痛经不止 月经淋漓不尽 你该想到横隔综合征

楔形先于病症（Obique vaginal septum syndrome，OVSS）：国内外文献报道称作 Herlyn-Wemer-Wunderlich（HWWS）病症，是外科少见的女官能配子道发育小头，死亡率 0.1%～3.8%。官能疾病为双阴腺体、双外阴、另有一纵先于将外阴先于开，纵先于一端起源于两外阴错综比较简单，另一端终于右坑底，将该侧外阴无论如何封闭，多；还有右侧肺缺如。成年期前无发病，成年期后发病，月底经初潮及生命期短时间段，但因类HG各有不同而官能疾病比较简单繁多。

发病机理

泌尿；也统配子；也统主导起源于生殖腺的泌尿；也统配子嵴。女官能自体细胞 6 周开始，由仍要中会副中会肺管无论如何融合增殖阴腺体、胎盘及上部，中会肺管于第 4 周时即增殖泌尿；也统配子窦，不仅形成肺脏，还诱导副中会肺管融合。当致畸主因于孕第 4 周作用时，可导致中会肺管发育中会断，同时副中会肺管也所受影响，但另右侧可短时间段发育，故而造成不对称官能配子道原属循环；也统小头的结果。

外科分HG

国际上多将此病变可分无论如何开锁HG和不无论如何开锁HG。我国将此病可分 4 HG，OVSS 在国内首先由卞美璐正数 1985 年名字为「先天官能 OVSS」，外科可分 I、II 、III HG。经过 30 年的外科回顾，2011 年北京协和医院又设想了第 IV HG的分类。

I HG：双圆孔楔形先于，有先于侧阴腺体与对侧阴腺体无论如何先于离，有先于侧阴腺体的乳头积聚在外阴右侧、行宫舌，无法也就是说。因乳头过水不畅，致胎盘积血，睾丸胎盘阴腺体上皮细胞异腺体肿。发病就有，多以痛经为就诊主要缘故。

II HG：有圆孔楔形先于，先于上有一数毫米的裂圆孔，有先于侧阴腺体乳头通过小圆孔流过。II HG占 OVSS 的 50%。此HG病征经间期一般来说少量发炎或发炎淋漓不净，乳头可外流不畅，原属感染后有大量脓官能分泌物也就是说。

III HG：双圆孔楔形先于原属外阴瘘管，在仍要中会外阴间或先于后舌与对侧外阴错综比较简单有小瘘管。有先于右侧乳头可以通过另右侧外阴移出，过水亦不顺畅。此HG病征有经期延短，一般来说脓官能分泌物移出。

IV HG：双圆孔楔形先于，先于后阴腺体有同侧可用，对侧可用缺如，外阴管为盲端；另右侧阴腺体有同侧可用，对侧可用缺如，外阴发育短时间段；两阴腺体无论如何分离，相距较近，同时；还有左边肺缺如。

特别设计检测：

医学影像：该病位上图较为典HG，具有简可避免，迅速，一般而言好，无创等优点。其声像特征为：盆舌探及双阴腺体，双外阴，大小基本一致，楔形先于侧外阴常显短小或欠明晰；楔形先于侧外阴三处见液官能暗区，排列成球形，其内展现人口稠密点状回声（I HG），若暗液区较小，内见点条状回声，壁加厚结实（II、III HG）；楔形先于侧未有探及肺像，或对侧肺脏排列成代偿官能增大；楔形先于侧行宫舌见暗官能液区，或；还有盆舌低回声包块 (；也积血时间段过短所致）。

但医学影像确诊楔形先于病症也有一定的局限官能，如患侧内血肿较大，可掩盖另右侧外阴及，给确诊造成了困难。 IVP：可证实楔形先于侧肺及食道是否是缺如，还可表明其他泌尿；也统；也小头及败血症。

上图 1 彩超下可见双阴腺体

上图2 阴腺体后方前所未有包块（阴腺体上皮细胞异位腺体肿）

上图 3 内中会阴腺体医学影像下显出

上图 4 造影讫内中会阴腺体

阴腺体胎盘造影：I HG根本无法表明内中会阴腺体；II HG（造影剂可经楔形先于小圆孔注入）、III HG（碘油经外阴瘘管注入）除可表明双阴腺体或内中会阴腺体、双外阴、双小头外，还可以表明楔形肺上的瘘管及两外阴间或先于后舌与对侧阴腺体颈间的瘘管，并且能说明是否是与食道，肠管等外伤相通，对辨认确诊及疗法计划的选取有重要价值。由于可能引来逆行感染，故仅用做个别辨认确诊。

MRI：对排泄物气泡较敏感，因此能确切表明先于后舌与皮肤癌阴腺体颈的联；也，影像学显出较具有则有。不仅能表明小头的类HG，还借以说明阴腺体是否是存在功用上皮细胞、外阴本体是否是短时间段及的梗阻水准。

行宫舌镜检测：可见健侧外阴，同时可以说明楔形肺上是否是有圆孔道，入行宫舌可见内中会阴腺体形态，混合医学影像结果促使说明配子器官小头。

医学影像检测：可明晰探及腹舌上述情况，知晓阴腺体外形上，可辨认双阴腺体、双角阴腺体和残角阴腺体，说明若有胎盘及睾丸部位的腺体肿。

上图 5～6 医学影像下可见双阴腺体

辨认确诊：

1. 盆舌炎、盆舌水肿：一般来说盆舌皮肤癌、盆舌复合，水肿壁长条形更促使等仍要征象，无则有。

2. 腺体肿：主要源于体细胞受到破坏有组织，多毗邻黏膜下，可见光滑、薄壁腺体官能本体。

3. 阴腺体上皮细胞异位症：可见单个或多个腺体官能、腺体实官能或实官能结节，破碎多带状，周围常见复合、皮肤癌等征象，因发炎时间段各有不同而显出多种繁多，确诊只需混合病史。

4. 可用包块：各有不同类HG、官能质的包块其影像学显出常各有不同，只需混合外科及多种检测资料透过综合官能分析。

5. 功用阴腺体发炎：外科病因主要与 II、III HG相似，无配子及循环；也统主导小头。

6. 双阴腺体伴纵先于：双侧顺畅，无内乳头潴留，无先于后舌及楔形先于侧肺及食道缺如。

疗法：

OVSS 病征以成年期和生育期女官能多见，疗法主张在说明确诊一新，尽量保障外伤动态和仍要确官能，中会止流过道梗阻。移植手术疗法是本病唯一有效的方法。

移植手术疗法方式有 3 种

楔形先于切掉术；

楔形先于切掉混合行宫舌镜检测术；

先于后舌阴腺体切掉术。

行宫医学影像主导楔形先于切掉术（值得一提的是）

医学影像可以知晓盆舌（胎盘、睾丸）及盆舌包块上述情况，分离盆舌复合。在行宫舌镜放大的状态下相对更容可避免找到楔形先于圆孔，特别是 III HG OVSS 的外阴瘘管。

移植手术时机：选取在月底经期，壁肿物张力大，可避免定位。

指引：

1. 行宫腹主导移植手术中会，只需注意术前抗感染疗法。其中会盆舌包块有压痛，有脓官能分泌物者术前均会抗感染疗法 3 当晚移植手术，术中会注意将楔形先于切掉充分过水要用甲硝唑冲洗。

2. 楔形先于切掉面积不能太小，要如此一来充分过水，防止楔形先于切掉三处再次复合。

3. 术前无者，移植手术时不论者同时行修补。缘故：术后每天只需替换楔形先于切掉三处过水纱条（过氧化碘纱条），术后第 3 天始，愿病征或本人每天带手套扩张楔形先于切掉三处，随诊 3 个月底。

4. 不论者直接切掉先于后舌阴腺体。

主要缘故有：①移植手术只需对角透过时，较楔形先于切掉术比较简单，移植手术时间段短，发炎多，完全恢复比较慢。②保有积血侧先于后舌阴腺体可提更高所生殖能力，先于后舌阴腺体术后正因如此具有产后能力。③即使将先于后舌阴腺体切掉，如移植手术不再一，也不能避免再次移植手术。

5. 先于后舌阴腺体切掉移植手术的要点：切掉阴腺体后，只而无须先于后舌的外层上皮用电凝破坏，并要用可吸收线逐层缝合关闭先于后舌。

编辑： 更高瑞秋