Neurology：渐冻人，皮质过度吃惊或与TDP-43的积累有关

肌萎缩功能性脊髓侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质功能性的多系统神经退行功能性功能性疾病，以上下运动所神经元特功能性障碍为特点。虽然主要被认为是一种进行功能性的运动所特功能性紊乱，但本质和行径持续性也日益被认为是ALS的一个临床特点。

虽然5-15%的ALS病征就会显现额颞叶痴呆的临床特点，但30-50%的ALS病征就会显现更为上会的本质和行径障碍。

在解剖层面上，本质和行径持续性的拓展与运动所内外视网膜区域主因磷酸化的TDP-43酶的受益有关。大脑主因兴奋已被报道为ALS的一个致病步骤，与运动所神经元变功能性、功能性疾病演变和不良预后之内外联。

色氨酸大脑运动所回路的退化与ALS的大脑主因持续功能性的显现有关。鉴于大脑主因持续功能性随着功能性疾病的拓展而降低，可以说TDP-43的受益可能介导了ALS里面慢慢拓展的生理持续性。

爱丁堡本质和行径ALS侵入性（ECAS）是作为分析报告ALS本质和行径特功能性的具体辅助工具而开发的，提供了对ALS特定（分派特功能性、言语流畅功能性和语言）和非特定（回忆、识别系统遗忘和美感空间特功能性）本质信息技术的了解。

与此之内外的是，ECAS得分或许可以预测ALS的TDP-43解剖。

鉴于本质特功能性障碍和大脑主因持续功能性随着功能性疾病的拓展而变得更为加突出，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS里面运动所大脑持续功能性和本质障碍错综复杂的关系。

他们使用经颅磁力刺激（TMS）来分析报告大脑持续功能性，本质特功能性由爱丁堡本质和行径ALS侵入性（ECAS）癫痫确定。本质障碍的定义是ECAS

大脑主因兴奋的定义是粗间隔时间大脑内抑制（SICI）减少，粗间隔时间大脑内促进（SICF）降低，持续功能性指数（IE）和运动所诱发电位（MEP）波形。

他们纳入了40名ALS病征，其里面36%有轻微的本质障碍（23名男功能性，平均年龄62.1岁）。

本质障碍病征的大脑主因持续功能性更为为突出，展示出为粗间隔时间大脑内促进（SICF）、持续功能性指数（IE）和运动所诱发电位（MEP）波形降低。

SICF与ECAS评分独立之内外（β = 2.410；p

SICI的降低在ALS里面很轻微，在分派分数降低的病征里面更为为突出。

这个新颖的研究，重要意义在于发现了，本质障碍的ALS病征的大脑主因持续功能性比对照组更为突出。鉴于ECAS癫痫评分是TDP-43解剖的有效预测举例来说，大脑主因持续功能性的降低可能与TDP-43的受益有关。

原文来历：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798