库欣综合征诊断指南上新解读

2008年5月初，《流行病学激素学与代谢杂志》（J Clin Endocrinol Metab）发注记了的国际激素研习的组织执笔的库欣病病症候群检验手册。手册的发注记引起了的国际激素学界的整体注重，激素学专家纷纷发注记各种华盛顿邮报和（或）探究。2010年4月初，法国的吉尔哈斯（Guignat）和贝尔特拉（Bertherat）在《欧洲激素学杂志》（Eur J Endocrinol）上发注记的一篇探究文章值得注重。该探究文章首先注记明，手册不具整体特殊性和可靠性。的国际激素研习的组织了8位的国际顶级专家均是由库欣病病症候群手册执笔之外战斗任务组。战斗任务组遵循循证医学原则，对目前可以赢得的全部科学事实同步进行了的系统详述，并达成共识。在执笔同步进行后，该手册先后赢得了的国际激素研习流行病学手册分委会及流行病学事务分委会、激素研习理事会（The Endocrine Society Council）的认可。探究作者注记明，2008年似乎是库欣年（The year of Cushing's）。除上述库欣病病症候群检验手册外， 2008年7月初，J Clin Endocrinol Metab还发注记了《亦同糖尿病皮质激素（ACTH）依赖性库欣病病症候群治疗法共识》。2008年，法国亦颁布实施了两个关于库欣病病症候群（一个关于糖尿病车祸瘤，另一个关于库欣病病症候群的检验和治疗法）的第三世界手册。的国际激素研习关于库欣病病症候群的检验手册主要集中于不限两点。谁该不感兴趣检验？手册力荐，应该在下列群体中追寻库欣病病症候群病症，即① 不具多个进展性流行病学注记现，且这些注记现与滴浆剧增病病症病病症状一致者；② 不具与年龄不符的流行病学注记现者；③ 体重稳定增长加快而身高稳定增长减慢的婴幼儿；④ 有糖尿病车祸瘤者。如何检验？检验一共分两步走，即肾结石和出院（图）。肾结石试验中 手册注记明，用于肾结石的中路试验中应该敏感性高、易于操作、可在门诊同步进行，且价格便宜。由于符合上述标准，且准确性（accuracy）相似，手册力荐4种试验中可用作肾结石。基于大量正常对应该及病症的校准结果，用于肾结石的4种试验中的界值分别如下：① 两次24天内粪游离滴浆（UFC）≥本实验室正常值高限；② 过夜1 mg 糖皮质激素诱发试验中（1 mgDST），滴滴浆＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）；③ 两次深夜（23∶00）尿液滴浆＞145 μg/dl（＞4 nmol/L）；④ 经典小剂量糖皮质激素诱发试验中（LDDST），服药后滴滴浆＞1.8 μg/dl（＞50 nmol/L）。在肾结石时，选用上述试验中中的一项方能。手册不力荐用作随机滴滴浆、ACTH、24天内粪17-，及其他用于库欣病病症候群病因判别检验的指标作为中路肾结石试验中作法。若肾结石试验中阳性，则可踏入第二步出院阶段。出院试验中 若病症有典型库欣病病症候群流行病学注记现，则在上述肾结石试验中中另选一项方能作为出院试验中。若病症流行病学注记现不典型，难以对轻型库欣病病症候群或骗性库欣情况下同步进行判别，则应该加做其他试验中（即主干线试验中），如可行滴滴浆昼夜节律或小剂量糖皮质激素诱发试验中+亦同糖尿病皮质激素释放激素（CRH）愉悦试验中（Dex-CRH）。

手册回避“骗库欣（pseudo-Cushing）”之称，而从前“考虑到库欣病病症候群的滴浆剧增病病症[hypercortisolismin the absense of (true) Cushing's syndrome]（注记）”，其中不仅包括抑郁病病症、慢性肝病等骗性库欣情况下，还包括下丘脑性闭经、慢性激烈运动（intensechronic exercise）等下丘脑-垂体-糖尿病（HPA）轴功能紊乱。结果判断 若肾结石试验中和出院试验中除此以外阳性，则库欣病病症候群检验成立。若肾结石试验中阳性、出院试验中比如说，但流行病学整体可疑，则应该定期复查，以除外数间歇性库欣病病症候群。探究作者注记明，手册在库欣病病症候群检验的各个方面达成共识，不具指导作用。由于不同第三世界、不同地区数间差异，以及医疗保障的系统差异，手册中的部分内容尚须进一步深入研究。例如，应该将难治性高滴压、无法解释的骨质疏松及药物治果不佳的抑郁病病症登录库欣病病症候群挑选出对象；由于很难在门诊同步进行，因此绝不将经典LDDST登录中路试验中，表示同意登录主干线试验中；若干深入研究结果提示，对判别真库欣病病症候群和骗库欣情况下，Dex-CRH试验中的特异性较高于、费用高，极高于其他肾结石试验中；手册将弥凝试验中（Desmopressintest）限制于深入研究层面应该用于，但若干深入研究注记明，该试验中判别真骗库欣的准确性高于Dex-CRH试验中，且检验费用更高于。探究作者还注记明，库欣病病症候群的检验在实践中在于流行病学注记现较重的病症。在医疗保障的系统健全的第三世界，轻型库欣病病症候群的感染率在升高，需要不感兴趣判别检验的病症数也在增大。的国际激素研习所发行的手册为流行病学主治医师发放了有用的可操作暴力手段。

编辑： 唐方